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  all:所有的

急性淋巴细胞白血病

  疾病概述:

  急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblasticleukemia,ALL)是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。

  【分型】

  ⒈ 按细胞大小(FAB、我国标准)

  ①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。

  ②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。

  ③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。

  ⒉ 按细胞表型(WHO标准)

  ① 前体B--ALL:细胞形态学如 L1 或 L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占ALL 中80%~~85%。

  ② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占ALL 中 15%~~20%

  WHO将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中

  『治疗说明:』

  【治疗】近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。

  1.联合化疗是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。

  白血病的缓解标准是:

  (1)完全缓解(CR)①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L,白细胞正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,红细胞系统及巨核细胞系统正常。

  (2)部分缓解 临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。

  (3)未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%,其中包括无效者。

  常用抗白血病化疗药物有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用,参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表(表33-2)。

  设计化疗方案时,应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用,选择周期特异性药物时,应选用不同时相的药物配伍。

  化疗方案急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案,即"个体化"。

  (1)诱导缓解治疗急性白血病初诊时,体内有1012以上的白血病细胞。本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。儿童ALL的诱导缓解比较容易,简单的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率达到95%左右。但应用较弱的方案时,体内残存的白血病细胞较多,且容易形成多药耐药,因而易于复发。许多研究证实,白血病的治疗关键在于早期阶段。因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案,在短期内达到CR,最大程度地杀灭白血病细胞,减少微量残留白血病细胞数量,防止耐药形成。

  ①标危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次1.5~2mg/m2,静注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,于治疗第一天静注;Pred40~60mg/(m2·d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,静脉或肌肉注射,于治疗第二或三周开始,共6~10次。②VDLP:即CTX换为DNR每次30~40mg/m2,静注,连用2日。其它同上。③CODLP(或COALP):即在VCP基础上加DNR每次30~40mg/m2,连用2日。

  应用上述方案,95%以上的病人于治疗2~4周可获CR。由于开始即应用3~4种药物,白细胞降低明显,容易合并感染。L-Asp无骨髓抑制的作用,故主张于治疗的第3周开始应用,效果较好。

  ②高危ALL:尽可能采用强烈化疗,否则即使达到CR,骨髓、中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高。因此必须采用4~6种大剂量的化疗药物,如大剂量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m2于治疗第1、15天静注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小时一次,肌注或静注,连用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2·d),口服,连用4周。②CODLP:CTX800~1000mg/m2,于治疗第一天静注;DNR每次30~40mg/m2,于第2,3天静注各一次;VCR,Pred用法同上;第3周加用L-ASP,连用10天,10,000U/(m2·d)。

  用以上方案

  【预后】自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来,预后有了明显改善。缓解率可达95%以上,目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤。

  一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后,周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者,则预后较好。

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