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  概述

  又称,枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。

  病因病理病机

  因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。

  临床表现

  声音嘶哑,咽下困难,舌后1/3味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。

  鉴别诊断

  (一)颈静脉球体瘤(tumor of glomus jugulare)50%发生于中耳鼓室下壁,肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路,向上伸入后颅窝,出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状,尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40~60岁,以女性多见。

  (二)颅底肿瘤(basicranial tumor)见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害,即偏侧颅底综合征(Garrcin氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。

  (三)脑干灰质脑炎(brain stem poliomyelitis)除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性,很少发生于一侧,如为一侧性往往伴有长束症征。

  (四)脑干血管病变 也可出现一侧多数颅神经麻痹,但起病快,不呈进行性,有好转倾向,有交叉麻痹症征。

  (五)本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆如Jackson氏综合征(迷走、副、舌下神经病变)、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征(迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。

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