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  概述

  又称,亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。

  病因病理病机

  病因尚未完全明确,可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。

  临床表现

  早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征,表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始,肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快,最后多变成去皮质综合征以至昏迷。

  鉴别诊断

  (一)Alzheimer氏病本病发病缓慢,多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状(口唇反射),显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。

  (二)Parkinson-痴呆综合征呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性,为不规则的显性遗传所致。

  (三)进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoen cephalopathy)为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动,瞬间意识障碍,夜间诡妄,间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。

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