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  综合征:因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心)。该综合征与先天性因素有关。

  Kartagener综合征是由下列三联症组成:①支气管扩张;②副鼻窦炎或鼻息肉;③内脏反位(主要为右位心),有家族性。

  人类内脏反位的发生率约为1∶5000~1∶10000,支气管扩张的普通发病率为0.3‰~0.5‰,而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%~25%,为一般人的40~50倍。因此,右位心儿童如伴频发上感和肺炎,应考虑到有合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征。

  Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在,最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾,其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。

  本病病因近年来认为是"不动纤毛综合征"(immotile cilia syndrome)的一部分。

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